慢性粒细胞白血病(CML)
发表时间:2021-04-26     阅读次数:

详细介绍

慢性粒细胞白血病

本病是造血干细胞的异常克隆性增殖性疾病,占CL的95%以上,在我国白血病中的发病率仅次于急粒和急淋,排第三位,好发于20~50岁,男性略多于女性。

血象特点:

1.白细胞总数显著升高。以中性中幼粒以下阶段为主,嗜酸性细胞、嗜碱性粒细胞也增高,嗜碱性粒细胞可高达10%~20%,。原始粒细胞一般<10%,随病情进展,原始粒细胞比例增多,加速期可>10%,急变期>20%。粒细胞大小不一,核质发育不平衡,可出现退行性变,偶见Auer小体。

2.以成熟中性分叶核粒细胞增多为主,有时杆状核粒细胞也增多。中性早幼粒细胞、中幼粒细胞及晚幼粒细胞在外周血中通常< 5%,偶尔可达10%,原粒细胞在外周血中几乎见不到。成熟的中性粒细胞胞质中可见粗大的中毒性异常颗粒。

3.红细胞晚期可减少,为正细胞正色性贫血,可见有核红细胞。血小板早期增多或正常,加速期及急变期可进行性下降,血小板大小不均,可见巨大、畸形血小板。


骨髓象特点:

1.有核细胞增生极度活跃,粒红比值显著上升,可达10∶1~50:1。

2.粒系细胞增生显著,以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞增生为主,嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞常明显增多,原始粒细胞+早幼粒细胞<10%。粒细胞形态改变同外周血。原始细胞若比例增高,则提示疾病向加速期和急变期转化。

3.粒系细胞极度增生,粒红比值可达20 : 1 甚至更高。原粒细胞和早幼粒细胞比例并不增多,中幼粒细胞、晚幼粒细胞和成熟中性粒细胞百分比增高有时可见中性粒细胞大小不均,因CNL可伴浆细胞骨髓瘤,故应注意骨髓中是否有异常浆细胞。

细胞化学染色:

NAP染色:阳性率和积分明显减低,甚至阴性,但慢粒合并感染时可升高。

细胞遗传学和分子生物学检查:

90%以上的患者有ph染色体(费城染色体),即t(9;22)(q34;q11),并形成bcr/abl融合基因。